Hemofilia, já ouviu falar??

Quando cortamos o dedo e começa a sair sangue, não demora muito para que pare de sangrar. E em pouco tempo aparece uma casquinha resultante de um processo chamado coagulação! Essa casquinha faz o papel de uma tampa. Ela depende de diversos fatores que temos em nosso corpo, principalmente proteínas. Esta casquinha serve para evitar que você perca sangue e que microorganismos que causam doenças entrem em seus corpo.

Mas nem todos conseguem fazer essa casquinha com eficiência, geralmente porque têm um problema em algum desses fatores. Essa condição que algumas pessoas possuem é chamada de Hemofilia.

A hemofilia é uma doença genética, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos no momento em que a criança é gerada.

Os primeiros registros da Hemofilia foram feitos no Talmud, escritos judaicos, no século III.
Na cultura judaica tem-se por costume a circuncisão que significa a lembrança da aliança com Deus. A circuncisão consiste na remoção do prepúcio, prega cutânea que recobre a glande do pênis.
O Rabino Judah, o Patriarca, dispensou o 3º filho de uma mulher da circuncisão e o Rabino Simon Bem Gamaliel proibiu a circuncisão num menino, porque os filhos de três irmãs mais velhas de sua mãe morreram após a mesma.
Após o corte, os meninos não paravam de sangrar. Por perder muito sangue acabaram morrendo.

Muitas outras descrições sobre a Hemofilia foram feitas, mas a doença só ficou realmente conhecida no século XIX, com a rainha Vitória.
Rainha Vitória (1.819 - 1.901) - foi rainha da Inglaterra. Vitória teve nove filhos; entre eles um hemofílico e duas portadoras (pessoas que carregam o gene, mas não manifestam a doença). Estas se casaram e transmitiram a três de seus netos e seis bisnetos.

Você já entendeu que a transmissão da hemofilia é através dos genes dos pais. Agora vamos entender que padrão ela segue.
O sexo na espécie humana é determinado por dois cromossomos: o cromossomo X e o cromossomo Y.

O cromossomo X, quando aparece duas vezes, determina o sexo feminino. O cromossomo Y determina o sexo masculino. Então temos:

XX = mulher
XY = homem.

A hemofilia é uma doença que está presente em um pedaço de alguns cromossomos X. Então quando aparece, pode se manifestar! Imaginemos que o X com a característica hemofilia é o vermelho: X.

Uma mulher = XX é normal, porque não tem hemofilia em nenhum X.
Uma mulher = XX é normal, mas nós a chamamos de "portadora"! Porque apesar de ter um com hemofilia, ela tem um X normal que compensa o X.
Uma mulher = XX é hemofílica, porque em seus dois X ela possui a característica hemofilia.

Já em um homem, isso acontece de forma diferente!
O homem só em um X! Então ele só pode ser:
XY = homem normal
XY = homem hemofílico!
No homem, basta o X aparecer uma vez para que ele tenha a doença! Porque, diferentemente da mulher, ele não tem outro X que "compensa" o X.

Sempre que os humanos se reproduzem, a mãe passa um X para o filho e o homem pode passar o X ou Y. Se o pai passa o X, temos uma menina. Se o pai passa o Y temos um menino.

Então temos a seguinte distribuição na hemofilia:

Agora fica fácil entender a hemofilia! Sabendo que os quadrados representam homens e os círculos representam mulheres, da para perceber que a incidência de hemofilia nos descendentes da rainha Vitória foi bem alto!

-Homens Hemofílicos(em preto )
-Homens Normais (em branco)
-Mulheres Portadoras (em azul)
-Mulheres normais (em branco)